Отосклероз: причины, симптомы и лечение

Отосклерозом называют неуклонно прогрессирующее дегенеративное заболевание органа слуха, возникающее вследствие нарушения функций слуховых косточек, расположенных в среднем ухе, проявляющееся шумом в ушах, головокружением и постепенным ухудшением слуха. Клинически данное заболевание диагностируется у 0,1–1% населения нашей планеты, а его гистологическая стадия обнаруживается посмертно и наблюдается у каждого 8–10-го жителя земного шара. Первые симптомы отосклероза проявляются преимущественно в возрасте 25–35 лет, причем 3 из 4 заболевших – женщины. Попробуем разобраться в том, каковы причины и механизмы развития отосклероза, как он проявляется клинически, и поговорим о методах диагностики и принципах лечения и профилактики данного заболевания.

Почему развивается отосклероз

Этиология данного заболевания на сегодняшний день окончательно не выяснена. Специалисты считают, что к отосклерозу имеется наследственная предрасположенность, поскольку нередко наблюдают семейный характер заболеваемости. Кроме того, почти у 40 % больных при обследовании выявляются разнообразные генетические дефекты. Пусковыми факторами в развитии отосклероза у предрасположенного к нему организма являются инфекционные заболевания, в частности корь, а также гормональные сдвиги, связанные с беременностью, родами, лактацией, климаксом и патологией эндокринной системы женщины.

Другими факторами риска отосклероза являются:

• аномалии развития органа слуха (а частности врожденная фиксация стремечка);
• хронические воспалительные заболевания среднего уха;
• болезнь Педжета;
• физические и психоэмоциональные перегрузки;
• работа в помещении с высоким уровнем шума.

Врачи отмечают, что отосклероз является заболеванием, затрагивающим слуховую систему, и чаще всего проявляется у молодых людей. Основной причиной его возникновения считается наследственная предрасположенность, однако факторы окружающей среды, такие как вирусные инфекции, также могут играть роль. Симптомы отосклероза включают прогрессирующую потерю слуха, которая может сопровождаться шумом в ушах. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики, так как заболевание может привести к значительному ухудшению слуха. Лечение может варьироваться от наблюдения за состоянием до хирургического вмешательства, такого как стапедэктомия, что позволяет восстановить слух. Важно, чтобы пациенты обращались к специалистам при первых признаках проблемы, чтобы избежать осложнений.

Отосклероз: причины, симптомы, диагностика и лечение

Принцип работы органа слуха и механизм развития отосклероза

Орган слуха, т. е. ухо, анатомически принято делить на 3 части:

• наружное ухо (ушная раковина, наружный слуховой проход, барабанная перепонка),
• среднее ухо (подвижные слуховые косточки – молоточек, наковальня и стремечко),
• внутреннее ухо (костный и перепончатый лабиринты, заполненные жидкостями – пери- и эндолимфой).

Звук, захватываясь ушной раковиной, попадает в наружный слуховой проход и доходит до барабанной перепонки, вызывая ее колебательные движения. Эти колебания передаются на первую из слуховых косточек, прилежащую к перепонке, – молоточек, движение которого отправляет колебания на наковальню, которая соединена со стремечком и передает колебания ему. Границей между средним и внутренним ухом является овальное окно, соединенное с наружной стороны со стремечком. Колебания со стремени через овальное окно попадают во внутреннее ухо и с жидкостями, заполняющими его, передаются на так называемые волосковые клетки. Эти клетки по сути являются нервными рецепторами – генерируют импульсы и по преддверно-улитковому (слуховому) нерву передают их в подкорковые, а затем в корковые центры слуха.

В норме костная капсула лабиринта является костью без вторичной оссификации. При отосклерозе в костном лабиринте активизируется процесс остеогенеза и в разных его участках образуются зоны спонгизации (формирования незрелой обильно кровоснабжающейся костной ткани), которые впоследствии склерозируются и трансформируются в зрелую кость. В результате подвижность стремечка постепенно снижается и при отсутствии лечения оно рано или поздно полностью обездвиживается – формируется анкилоз.  В патологический процесс также могут вовлекаться улитка и другие отделы лабиринта. Передача колебаний по структурам среднего и внутреннего уха нарушается, импульс до мозговых центров не доходит – больной отмечает снижение слуха.

Как правило, в патологический процесс вовлекаются оба уха, однако слух в них снижается несимметрично. В 15 % случаев диагностируется односторонняя форма отосклероза.

Классификация отосклероза

Существует несколько классификаций данного заболевания.

В зависимости от характера изменений в среднем и внутреннем ухе различают:

• фенестральный (стапедиальный) отосклероз – очаги остеосклероза расположены в области окон лабиринта; нарушается только звукопроводящая функция уха; это наиболее благоприятная форма отосклероза, поскольку подлежит хирургической коррекции с вероятностью полного восстановления слуха;
• кохлеарный отосклероз – очаги склеротических изменений расположены вне окон лабиринта и обусловлены поражением костной капсулы улитки; при этом нарушается звукопроводящая функция внутреннего уха; хирургическое лечение не приводит к полному восстановлению слуха.
• смешанный отосклероз – снижаются функции и восприятия, и проведения звука по внутреннему уху; результатом лечения становится восстановление слуха до костного проведения.

По скорости течение заболевания различают 3 его формы:

• скоротечную (или быструю) – развивается у 11 % больных;
• медленную – у 68 % больных;
• скачкообразную – у 21 % больных.

В течении заболевания выделяют 2 стадии:

• отоспонгиозную (активную);
• склеротическую (неактивную).

Процесс размягчения и склерозирования кости является единым процессом и характеризуется волнообразным течением: стадии периодически сменяют друг друга – чередуются.

Отосклероз — это заболевание, которое затрагивает слуховые косточки в ухе, приводя к потере слуха. Многие люди отмечают, что причиной этого состояния может быть наследственность, а также гормональные изменения, особенно у женщин. Симптомы часто проявляются постепенно: сначала возникает легкая тугоухость, которая со временем может прогрессировать. Некоторые пациенты жалуются на шум в ушах и ощущение заложенности. Лечение отосклероза может включать использование слуховых аппаратов или хирургическое вмешательство, такое как стapedectomy, при котором заменяется пораженная косточка. Важно, чтобы пациенты не откладывали визит к врачу, так как ранняя диагностика может значительно улучшить качество жизни.

Отосклероз: диагностика и лечение

Клинические проявления отосклероза

Течение заболевания можно разделить на 4 периода:

• начальный период;
• период яркой клинической симптоматики;
• терминальный период.

Кроме того, существует еще так называемая гистологическая стадия болезни: клеточные изменения в тканях структур среднего и внутреннего уха имеются, но клинические проявления заболевания пока отсутствуют.

Отосклероз обычно дебютирует в молодом – 25–35 лет – возрасте. Часть больных отмечает появление первых симптомов болезни в детском возрасте – ранее 18 лет. Заболевание развивается постепенно, неуклонно прогрессирует, достигая максимума к 40 годам. На фоне резких гормональных всплесков – при беременности, после аборта, во время лактации – темпы прогрессирования отосклероза увеличиваются. В отдельных случаях болезнь развивается молниеносно.

Основными жалобами больных, страдающих отосклерозом, являются:

1. Постепенно прогрессирующее снижение слуха. На начальной стадии заболевания поражается только 1 ухо и снижается восприятие лишь звуков низких тонов – мужская речь воспринимается больным сложнее, нежели женская. Если поражено только стремечко, отмечается так называемый паракузис Виллиса (в шумной обстановке больной будто бы слышит лучше, однако это ложное ощущение – просто собеседники больного пытаются в разговоре преодолеть фоновый шум и говорят громче). Кроме того, восприятие речи значительно ухудшается в процессе пережевывания пищи и при ходьбе – это явления получило название паракузис Вебера. Через 1–2 года с момента появления первых симптомов больной отмечает снижение слуха и на второе ухо, к тому же нарушается восприятие не только низких, но и высоких тонов. При прогрессировании процесса больной с трудом понимает обычную речь, а шепот не воспринимает совсем.
2. Шум в ухе. Может быть одно- или двусторонним, преходящим или же постоянным, высоким (свист) или низким (гул), интенсивность его может варьировать. Выраженность шума от степени тугоухости не зависит.
3. Головокружение. Обычно – неинтенсивное, носит преходящий характер. В случаях тяжелых приступов головокружения и при других признаках лабиринтита следует думать о других причинах снижения слуха, а не об отосклерозе.
4. Боль в ухе. Непостоянная, распирающего характера, возникает лишь в склеротическую стадию заболевания. Локализуется в заушной области.

Из общих симптомов болезни следует отметить неврастенический синдром. Возникает он на поздних стадиях болезни, сопровождающихся выраженным снижением слуха. Развитие синдрома связано с тем, что по причине снижения слуха больному становится сложно общаться с окружающими. Он избегает контактов с людьми, становится раздражительным, вялым и замкнутым, отмечает появление дневной сонливости и ухудшение ночного сна.

Диагностика отосклероза

На основании жалоб больного на снижение слуха, шум в ушах, головокружение врач-оториноларинголог (ЛОР) заподозрит заболевание среднего или внутреннего уха. Уточнить диагноз ему поможет осмотр уха (отоскопия) и дополнительные методы исследования.

Во время проведения отоскопии могут быть обнаружены изменения, характерные для отосклероза: атрофия и сухость кожи наружного слухового прохода, сниженную чувствительность ее при раздражении, отсутствие ушной серы. Барабанная перепонка в большинстве случаев имеет обычный вид.

Из дополнительных методов исследования обычно используются следующие:

• аудиометрия (при отосклерозе будет нарушено восприятие шепотной речи);
• камертональное исследование (снижено звукопроведение через воздух, а через ткани – нормальное или повышенное);
• исследование порога чувствительности к ультразвуку;
• акустическая импедансометрия (определяется снижение подвижности слуховых косточек);
• методы, исследующие вестибулярную функцию уха, – непрямая отолитометрия, стабилография, вестибулометрия; выявляют гипер- или гипорефлекцию;
• рентгенография костей черепа (определяются изменения структуры костной ткани лабиринта);
• компьютерная томография черепа (наиболее точный, максимально объективный метод, позволяющий четко определить локализацию очагов отосклероза, их распространенность и степень активности патологического процесса;
• консультация узконаправленных специалистов – вестибулолога и отоневролога.

Врач должен дифференцировать отосклероз от других патологических состояний, основными из которых являются:

• хронический гнойный средний отит;
• адгезивный средний отит;
• холестеатома;
• неврит слухового нерва;
• наружный отит;
• серная пробка;
• системные остеопатии, сопровождающиеся анкилозом стремени;
• опухоли уха;
• болезнь Меньера;
• лабиринтит.

Лечение отосклероза

При кохлеарной и смешанной форме данного заболевания с целью предотвращения сенсоневральной тугоухости больному может быть назначено консервативное лечение. Обычно используются препараты Ксидифон и Фосамакс с одновременным приемом препаратов кальция и витамина D.

Продолжительность терапии составляет от 3 месяцев до полугода ежегодно. Проводится под контролем слуха.

В большинстве случаев отосклероза показано хирургическое лечение. Оно проводится с целью восстановления слуха и использования возможностей улитки по максимуму, даже в случае необходимости использования слухового аппарата.

Операция, наиболее часто проводимая при отосклерозе, носит название стапедопластики или стапедотомии. Суть ее заключается в замене части стремени протезом. В отдельных случаях стремечко полностью удаляется и заменяется протезом. Одномоментно проводится операция только на одном ухе, операция на втором возможна только через полгода.

После операции больной двое суток должен лежать только на неоперированном ухе или на спине. В течение месяца также противопоказаны физические нагрузки и полеты самолетом.

Улучшение слуха больной отмечает через 7–10 дней после операции.

Иногда проводится операция, называемая «мобилизация стремени». Суть ее заключается в восстановлении подвижности стремени путем отсоединения его от костных сращений, обездвиживающих его.

Кроме того, может быть проведена операция фенестрация лабиринта, во время которой в стенке преддверия лабиринта создается новое окно. Последние 2 операции характеризуются нестойким эффектом: в течение нескольких лет слух больного сохраняется, однако потом тугоухость стремительно прогрессирует.

При правильно проведенных операциях на ухе осложнения встречаются нечасто, однако они все же возможны:

• шум в ухе;
• головокружение;
• перфорация барабанной перепонки;
• сенсоневральная тугоухость;
• ушная ликворея;
• острый средний отит;
• парез лицевого нерва;
• лабиринтит;
• менингит.

В качестве дополнения к оперативному лечению или как альтернатива ему проводится протезирование слуха.

Профилактика отосклероза

К сожалению, специфическая профилактика данного заболевания до настоящего времени не разработана. Следует избегать длительного нахождения в шумных помещениях, воздействия стрессов и физического переутомления, вовремя лечить воспалительные заболевания уха.

О лечении отосклероза в программе «Жить здорово!»:

Программа «Жить Здорово» от 2 марта 2012 г.

Вопрос-ответ

Как понять, что у тебя отосклероз?

Симптомы отосклероза. Болезнь начинается бессимптомно. В течение 2–4 лет пациент отмечает терпимый шум в ухе, затем снижение слуха. Сначала теряется восприятие низких тонов, поэтому человек плохо разбирает мужскую речь, а детскую и женскую – хорошо. В шумной компании слух восстанавливается.

От чего возникает отосклероз?

В настоящее время причины отосклероза не изучены. Заболевание встречается чаще у женщин в период полового созревания, менструаций, беременности, кормления грудью и климакса. Генетические причины наследуются по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью от 20% до 40%.

Можно ли вылечить отосклероз?

Болезнь нельзя вылечить, но можно замедлить ее прогрессирование, а с помощью хирургического лечения – устранить ее следствие – тугоухость.

Какой патогномоничный симптом наблюдается при отосклерозе?

Еще одним патогномоничным симптомом отосклероза является паракузис Вебера — ухудшение восприятия речи при одновременной передаче в улитку других звуков, идущих по мягким тканям тела пациента. Паракузис Вебера наблюдается, например, при ходьбе или пережевывании пищи.

Советы

СОВЕТ №1

Если вы заметили ухудшение слуха, не откладывайте визит к врачу. Раннее обращение к специалисту поможет выявить отосклероз на ранней стадии и начать лечение, что может замедлить прогрессирование заболевания.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на семейную историю заболеваний уха. Отосклероз может иметь наследственный характер, поэтому если у вас есть родственники с подобными проблемами, сообщите об этом врачу для более тщательного обследования.

СОВЕТ №3

Изучите доступные методы лечения отосклероза, включая хирургические и нехирургические варианты. Обсудите с врачом, какой подход будет наиболее эффективным в вашем случае, и не бойтесь задавать вопросы о возможных рисках и преимуществах.

СОВЕТ №4

Поддерживайте здоровый образ жизни, включая сбалансированное питание и регулярные физические нагрузки. Это может помочь укрепить общее состояние здоровья и снизить риск развития заболеваний, связанных с ушами.