Содержание
Действие этих факторов не в 100% случаев приведет к развитию порока сердца у ребенка. Для этого необходимы и другие, пока неизвестные науке предпосылки.
Непосредственно разобщение ЛВ и левого предсердного отдела развивается по одному из двух основных механизмов:
- во время внутриутробного периода вырост левого предсердия не объединяется с зачаточными ЛВ;
- формируется раннее закрытие, или атрезия, эмбриональных сосудистых путей, в частности, ЛВ; кровь из легких оттекает по другим венозным ветвям.
Рекомендуем прочитать статью о МРТ сердца. Из нее вы узнаете о показаниях для МРТ сердца, подготовке к процедуре, возможных осложнениях после и результатах обследования.
А здесь подробнее о легочной эмболии.
Классификация аномального дренажа
Существует 2 разновидности порока – тотальный и неполный. С учетом расположения устий ЛВ выделяют 4 анатомических подтипа патологии.
Тотальный
Кровь в сосуды большого круга не поступает, а постоянно сбрасывается в малый. Такая аномалия несовместима с жизнью. Однако новорожденный некоторое время может жить в том случае, если одновременно у него имеется другой порок сердца, обеспечивающий сообщение между камерами сердца справа и слева, например, дефект перегородки между предсердиями. Если не сделать операцию, младенец живет не более года.
Частичный
Часть вен, выходящих из легких, открывается в правое предсердие, а часть – в левое, поэтому некоторое количество артериальной крови попадает в аорту. Жизнеспособность ребенка до операции определяется объемом артериальной крови, распределенной между двумя сторонами сердца. Однако такой порок обязательно сопровождается повышенным давлением в сосудах легких, и хирургическое исправление дефекта необходимо выполнить как можно раньше.
Классификация по анатомическим типам
ЛВ могут заканчиваться в разных венозных отделах. Поэтому различают 4 анатомических типа этого порока:
- супракардиальный: самый частый (55% случаев) вариант, когда ЛВ открываются в верхнюю полую вену, а уже оттуда смешавшаяся кровь попадает в правое предсердие (ПП);
- интракардиальный: регистрируется у трети пациентов; ЛВ впадают в ПП;
- субкардиальный: наиболее редкий вариант, при котором ЛВ объединяются с нижней полой, воротной венами либо грудным лимфатическим протоком.
Особенности гемодинамики у детей с патологией
Плод получает кровь по пуповине, поэтому легкие у него не задействованы. Венозная кровь поступает в ПП, потом в правый желудочек (ПЖ), затем сквозь овальное окно – в левое предсердие (ЛП), левый желудочек (ЛЖ) и дальше в кровоток. До появления новорожденного на свет диагностировать АДЛВ можно в 3-ем триместре, когда постепенно начинается кровоснабжение легких.
После рождения младенца альвеолы и сосуды легких раскрываются, и в них начинается газообмен во время дыхания. При этом венозная кровь попадает в правые сердечные камеры и легочную артерию, а оттуда – в мелкие сосуды легких. Там она обогащается кислородом и по ЛВ проходит в ЛП, ЛЖ и выбрасывается в аорту.
При АДЛВ кровь из легких идет в правые камеры, затем опять в легочные артерии, затем в вены и далее по кругу. В артериях тела кровоток отсутствует, и родившийся ребенок нежизнеспособен.
Исключение – одновременные случаи открытого овального окна, дефектов внутрисердечных перегородок, через которые часть крови все же проникает в артерии тела. Она содержит меньше кислорода, чем нужно, поэтому страдают все функции организма.
Из-за постоянного нагнетания крови повышается давление в правых предсердии и желудочке, что ведет к гипертензии и в легочных сосудах. При длительном сохранении такой ситуации у ребенка развивается комплекс Эйзенменгера – тяжелейшее необратимое состояние, связанное с сердечной недостаточностью.
При частичном АДЛВ кровь из легких все же проникает в аорту. Концентрация кислорода в ней нормальная, но объем меньше, чем необходимо. Поэтому такие дети плохо переносят нагрузку. Также у них возникает легочная гипертензия и комплекс Эйзенменгера.
Симптомы нарушений
При полном АДЛВ и отсутствии других дефектов развития сердца после рождения организм ребенка не обеспечивается кислородом, и младенец быстро гибнет. В этой ситуации помочь может лишь один метод – экстренное введение через крупный сосуд раздуваемого катетера и перфорация перегородки между предсердиями. Такая операция создает временный путь оттока артериальной крови в сосуды тела.
При частичном АДЛВ или сопутствующих дефектах внутрисердечных перегородок симптомы проявляются довольно быстро:
- одышка при плаче, кормлении;
- бледный, синюшный оттенок кожи, особенно над верхней губой;
- замедление роста и развития;
- постоянные ОРЗ и пневмонии;
- кашель, рвота;
- беспокойное поведение младенца, беспричинный плач, плохой сон.
Если поток крови обратно в правое предсердие небольшой, симптомы болезни возникают у детей более старшего возраста:
- быстрая утомляемость;
- малоподвижность;
- бледность и синюшность кожи;
- низкий рост и вес;
- одышка при физической активности;
- тяжесть в правом подреберье;
- отеки на стопах, лодыжках, голенях.
Эхокардиография и другие методы диагностики
Заподозрить порок сердца врач может, обнаружив симптомы заболевания, а также сердечные шумы:
- усиление I-го тона на верхушке;
- расщепление II-го тона с акцентом на легочной артерии и систолический шум здесь же;
- III тон на верхушке.
На ЭКГ определяются симптомы увеличения ПП и ПЖ:
- высокий P-pulmonale с заостренной верхушкой во II стандартном отведении;
- высокоамплитудный P в отведении V1;
- блокада правой ножки пучка Гиса (чаще полная);
- признаки увеличения ПЖ (высокий R в V1, глубокий S в V4 – V6 и другие).
Мнение эксперта
Вера Чубейко
Кардиолог
При подозрении на АДЛВ пациента направляют на ЭхоКГ. Метод дает возможность оценить строение сердца, выявить все сопутствующие аномалии, рассчитать давление в легочном стволе, величину потока через овальное окно и многие другие параметры. По этим данным принимается решение о хирургическом вмешательстве.
Дополнительную информацию дает рентгенография легких и МР-томография сердца.
Для уточнения тяжести легочной гипертензии и ее обратимости, то есть для ответа на вопрос, не поздно ли уже делать операцию, в кардиохирургических центрах проводится катетеризация камер сердца с определением в них давления.
Операция как шанс на спасение
Единственный способ спасти жизнь ребенка при этом пороке – хирургическое вмешательство. При подготовке к нему назначаются диуретики, Дигоксин и другие средства для предотвращения внезапной сердечной недостаточности. Резко ограничивается физическая нагрузка. Чем раньше будет сделана операция при таком заболевании, тем лучше прогноз для ребенка.
-
- Новорожденным и младенцам до 3 месяцев выполняется экстренная операция – создание искусственного дефекта перегородки между предсердиями.
- После подготовки малыша производится радикальное вмешательство: восстанавливается нормальная связь легочных вен и левого предсердия, устраняются ветви с неправильным анатомическим расположением, корригируются сопутствующие дефекты.
Смотрите на видео об операции при пороке АДЛВ:
Прогноз при дренаже легочных вен
Тотальный АДЛВ без радикального хирургического лечения в течение первого года приводит к летальному исходу у 80% детей. При частичном варианте патологии продолжительность жизни без лечения может достигать 30 лет.
Если радикальная операция выполнена вовремя и без осложнений, то ее прогноз благоприятный: ребенок полностью выздоравливает и в дальнейшем нормально развивается.
Рекомендуем прочитать статью о катетеризации сердца. Из нее вы узнаете о показаниях и противопоказаниях к данной операции, подготовке к процедуре, особенностях проведения катетеризации сердца и восстановлении после.
А здесь подробнее о легочном сердце.
АДЛВ – врожденный сердечный порок, который характеризуется попаданием артериальной крови в венозные сосуды и легочной гипертензией. Болезнь требует радикального хирургического лечения в возрасте пациентов от 3 месяцев до 1 года.