Содержание
Воспалительная реакция в стенках аорты возникает после отложения иммунных комплексов, в крови повышается содержание как иммуноглобулинов, так и лимфоцитов. Для заболевания характерна стадийность процесса:
- Вначале в среднем слое возникают скопления незрелых лимфоцитов и огромных многоядерных клеток.
- В дальнейшем очаг воспаления прорастает соединительной тканью, эластичные мышечные волокна разрушаются, внутренняя и средняя оболочка утолщаются, на стенках фиксируются тромбы.
- Конечная стадия сопровождается склерозированием и выраженным уплотнением стенок артерий и аорты, их просвет всегда сужен, способность к растяжению низкая.
При этом первая стадия протекает незаметно для больного и врача, а признаки возникают в тот момент, когда наблюдается необратимое сужение сосудов и недостаточное питание кровью тканей. Третья фаза развивается даже на фоне кортикостероидной терапии.
Симптомы проявления синдрома
Острый период неспецифического аортоартериита характеризуется признаками интенсивного воспалительного процесса. К ним относятся:
- высокая температура тела с приливами пота по ночам;
- резкая слабость, общее недомогание;
- отсутствие аппетита, исхудание;
- понижение наполнения пульса и давления на одной руке;
- боли и слабость в предплечье и плече, которые становятся сильнее при физической активности.
В этот период диагноз ставится крайне редко, так как если не сравнивать давление и пульс на обеих руках, то клиническая картина неотличима от любого инфекционного процесса.
Полная симптоматика болезни разворачивается через 7 лет. На первый план выходят признаки артериальной недостаточности из-за двухстороннего сужения артерий, ответвляющихся от дуги аорты. Признаков воспалительного процесса на этой стадии нет, а преобладает кислородное голодание тканей. Пораженная рука (или обе) слабеет, становится холоднее на ощупь, немеет, мышцы атрофируются, пульс практически отсутствует.
Симптомы хронической стадии болезни Такаясу включают:
- боль в области головы и шеи;
- пониженное зрение, снижение усиливается при запрокидывании головы назад;
- затрудненное дыхание, приступы удушья;
- чувство быстрого биения сердца;
- высокую степень артериальной гипертензии;
- перемежающуюся хромоту;
- нарушение работы кишечника;
- боли в грудной клетке, кашель с кровью;
- приступы стенокардии (из-за артериита коронарных сосудов).
Пациенты отмечают частые головокружения, нарушение координации движений, обмороки, падения при ходьбе, слабеет память и внимание, понижается работоспособность. Зрение ухудшается вплоть до внезапной односторонней слепоты.
При поражении почечных артерий прогрессирует гипертензия, в моче обнаруживают белок и эритроциты.
Боли в суставах, мышцах, в сочетании с неврологическими проявлениями, препятствуют нормальной ходьбе, при этом из-за боли в ногах нужно часто останавливаться. Поэтому в хронической стадии больные теряют возможность к самостоятельному передвижению.
Смотрите на видео о болезни Такаясу:
Типы поражения органов у детей и взрослых
Сочетания симптомов определяются зоной поражения аорты и ее ветвей. Поэтому могут быть выделены такие варианты болезни Такаясу:
- воспаление дуги аорты и артерий, которые отходят от нее;
- поражение грудного и брюшного отдела;
- затронута дуга и вся нисходящая часть (самый типичный);
- в дополнение к аорте выявляют изменения легочных сосудов, закупорку плечевых и почечных артерий, подвздошного сегмента.
При этом если воспалена только дуга, то страдает головной мозг, плечевой пояс, зрение. Для грудной части типичны проявления коронарной и легочной недостаточности, артериит брюшной аорты сопровождается ишемией нижних конечностей, почек и кишечника.
К какому врачу обратиться
Так как болезнь связана с нарушением иммунного ответа организма, и имеется системное поражение сосудов, то подобным заболеванием занимается ревматолог.
Если такого специалиста нет в лечебном учреждении, то можно обратиться к кардиологу, который назначит план обследования, консультации окулиста и невропатолога, при необходимости выдаст направление на прием к специалисту(ревматологу).
Методы диагностики
Для того, чтобы можно было подтвердить диагноз, учитывают наличие более трех из таких критериев:
- начало болезни до 45 лет,
- ослабление или отсутствие пульса на руках,
- разница между цифрами давления на руках более 10 мм рт. ст.,
- перемежающаяся хромота,
- над брюшной или подключичной артерией прослушивается шум,
- на ангиограмме, аортограмме или УЗИ отмечается сужение просвета аорты и ее ветвей.
Кроме этого, при обследовании можно обнаружить такие изменения:
- в крови – высокая СОЭ, анемия и лейкоцитоз, альбумины и серомукоид понижены, в отличие от атеросклероза липидный профиль в пределах нормы;
- иммунологический анализ – присутствуют HLA–антигены, увеличен уровень иммуноглобулинов;
- реоэнцефалограмма – понижен кровоток в церебральных сосудах;
- ЭЭГ головного мозга – низкая активность мозговой деятельности;
- биопсия (только в начальной стадии) – гранулематоз на фоне воспалительной реакции.
Лечение болезни Такаясу
В комплекс лечебных мероприятий при неспецифическом аортоартериите входят лекарственные препараты, методы очистки крови, оперативные вмешательства.
Медикаментозная терапия
Снижение активности воспалительного процесса достигается назначением таких групп медикаментов:
- кортикостероиды (Преднизолон, Метипред),
- цитостатики (Метотрексат, Циклофосфан),
- гипотензивные (Энап, Лозап, Моэкс),
- антиагреганты (Аспирин, Курантил),
- антикоагулянты (Варфарин).
Очистка крови
Проводится для уменьшения концентрации иммунных комплексов, факторов свертывания. Используют такие способы:
- плазма- или лимфоцитоферез,
- криоферез,
- фильтрация плазмы крови,
- иммунотерапия по экстракорпоральной методике.
Хирургическое вмешательство
Пластика сосудов проводится при наличии таких показаний:
- сужение коронарных артерий и ишемия сердечной мышцы,
- стеноз артерий нижних конечностей с выраженной перемежающейся хромотой,
- злокачественное течение артериальной гипертензии из-за поражения почечных артерий,
- размер аневризматического расширения превышает 5 см,
- нарушение проходимости более 3 мозговых артерий.
Выбор способа зависит от локализации и степени нарушения кровоснабжения. Используют удаление внутренней стенки, шунтирование в обход сужения.
Прогноз для больных
Благоприятное течение болезни зависит от своевременности начала лечения, так как оно наиболее эффективно в острую стадию процесса. Быстрое течение аортоартериита приводит к развитию мозговых и сердечных сосудистых катастроф, падению зрения, формированию и разрыву аневризмы аорты. В подобных случаях возможна полная утрата трудоспособности и даже смертельный исход.
Рекомендуем прочитать статью о тромбозе сосудов головного мозга. Из нее вы узнаете о причинах развития патологии и ее симптомах, угрозе для пациента, методах лечения.
А здесь подробнее об облитерирующем атеросклерозе сосудов нижних конечностей.
Болезнь Такаясу поражает молодых людей. Причиной считается формирование иммунного ответа на собственные ткани аорты и ее ветвей. Отмечается нарушение кровоснабжения головного мозга, понижение зрения, поражение внутренних органов.
Типичный признак – отсутствие пульса на одной или обеих руках. Неспецифический аортоартериит имеет свойство прогрессировать даже на фоне гормональной терапии, поэтому используют в дополнение к медикаментозной терапии очистку крови и операции при выраженном сужении сосудов.