Что такое гемобластозы, их виды и характеристики

Рекомендуем прочитать статью об уртикальном васкулите. Из нее вы узнаете о подвидах васкулита, его распространенности, а также о признаках заболевания, диагностике и лечении данного заболевания.

А здесь подробнее об амилоидной ангиопатии головного мозга.

Парапротеинемические гемобластозы

К парапротеинемическим гемобластозам относятся 3 болезни – миеломная, Вальденстрема и Франклина. Они отличаются тем, что опухолевые клетки приобретают способность образовывать иммуноглобулины, то есть белки защитного действия. Но они не обычные (протеины), а дефектные, части от нормальных – парапротеины. В результате падает способность противостоять инфекционным болезням, а аномальные белки откладываются во внутренних органах и сосудах.

Миеломная болезнь

Из зрелых В-лимфоцитов образуются необычные (крупные, многоядерные) плазмоциты, способные к быстрому делению и длительной жизни. В результате костный мозг замещается такой опухолевой (миелоидной) тканью, а образование нормальных клеток крови останавливается. Разрушаются и кости, повышается риск переломов, а кальций в большом количестве поступает в кровь. Парапротеины накапливаются около суставов, в коже, легких, сердце и системе пищеварения.

Признаки миеломной болезни:

• боль в костях – тазовых, бедренных, позвоночнике, грудной клетке, плечевого пояса, усиливаются при надавливании и движении;
• переломы позвонков – уменьшение длины тела, боли в пояснице по типу радикулита, слабость в конечностях;
• нарушение чувствительности тазовых органов – расстройства мочеиспускания (непроизвольные выделения мочи, задержка), работы кишечника (неустойчивый стул);
• учащение сердцебиения, одышка, отечность (сердечная недостаточность);
• мышечная слабость, вялость;
• уплотнения в коже;
• нарушение функции почек – вначале учащенное и усиленное мочевыделение, потом отеки, повышение давления, боли в пояснице;
• падение иммунитета – повторные пневмонии, пиелонефрит (воспаление почек) с тяжелым течением и слабой реакцией на антибиотики;
• кровоточивость – синяки и мелкоточечная сыпь на коже, носовые, десневые кровотечения, а также из желудка, кишечника.

Поставить диагноз можно при биопсии костного мозга, по наличию плазмоцитов в крови, парапротеинов. Лечение – химиотерапия, пересадка костного мозга.

Макроглобулинемия Вальденстрема

Опухолевый процесс затрагивает В-лимфоциты, которые начинают вырабатывать иммуноглобулины М большого размера. Это повышает вязкость крови, затрудняет ее движение по сосудам, а иммунные комплексы вызывают воспаление стенок артерий (васкулит), спазм, разрушение эритроцитов.

Симптомы болезни:

• нарастающая общая слабость;
• потеря веса;
• постоянная головная боль;
• потеря зрения;
• скованность в суставах, особенно утром;
• отечность и болезненность кистей;
• синяки на коже;
• кровотечения из носа, десен;
• частые простудные болезни;
• при контакте рук с холодной водой или в зимнее время кожа белеет и возникает онемение, потом боль, краснота и отек;
• увеличение лимфоузлов, печени.

Возможны осложнения в виде судорожных припадков, инсульта, приступ озноба, повышения температуры, боли в пояснице с окрашиванием мочи в черный цвет (массивное разрушение эритроцитов и выделение гемоглобина).

Диагноз ставится на основании выявления в моче особого белка Бенс-Джонса, увеличения белка в крови и иммуноглобулина М, иммунных комплексов с его содержанием, в костном мозге и лимфоузлах преобладают аномальные лимфоциты. Лечение химиотерапевтическое, очищение крови выполняют при помощи плазмафереза.

Болезнь Франклина (тяжелых цепей)

Из-за опухоли лимфоциты вырабатывают только тяжелые цепи иммуноглобулинов, а коротких (легких) частей нет.

Клинические проявления могут быть в нескольких вариантах:

• гамма-цепи – болеют мужчины 50-60 лет, температура до 39 градусов, увеличены лимфоузлы, боль в животе, горле, потеря веса, частые простуды, пневмонии;
• альфа-цепи – встречается у молодых людей 20-40 лет, понос, отечность кожи, выпадение волос, быстрое истощение;
• мю-цепей – увеличена печени, периодическое повышение температуры, тошнота, общая слабость;
• дельта-цепей – полностью повторяет клинику миеломной болезни.

Диагноз можно поставить только после иммунохимического анализа крови. Лечение проводят медикаментами с противоопухолевым действием, антибиотиками, гормонами, терапия может дополняться облучением.

Гиперпластический и другие типичные синдромы

При гемобластозах есть ряд одинаковых синдромов (наборы признаков), наиболее важным для диагностики является гиперпластический, или пролиферативный. Он отражает разрастание клеток в костном мозге и лимфатической ткани. Проявляется увеличением лимфоузлов, печени, селезенки (тяжесть и болезненность в верхней части живота), болью в костях.

К общим гематологическим синдромам также относятся:

Гемобластозы: причины, виды и симптомы заболевания кроветворной ткани

Окончательная причина развития гемобластозов не до конца установлена, но известно несколько факторов риска появления заболеваний кроветворной ткани:

• облучение – ультрафиолетовое (солнечное, солярий), ионизирующее (всплеск заболеваемости после аварии на ЧАЭС), облучение при лечении новообразований внутренних органов, головного мозга;
• прием противоопухолевых препаратов – большинство из них крайне токсичны для организма, могут вызывать мутации клеток кроветворения;
• случаи лейкозов или лимфом у близких родственников;
• генетические врожденные аномалии – синдром Дауна, Блума, Луи-Барр и ряд других;
• вирусная инфекция — Эпштейна-Барр, ретровирус;
• наследственные или приобретенные нарушения обмена аминокислот.

Классификация гемобластозов

Гемобластозы делят на опухоли, развивающиеся внутри костного мозга, названные миелопролиферативными, или лейкозами и вне его – лимфопролиферативные, или лимфомы, растущие в лимфоузлах. По мере прогрессирования раковые клетки из костного мозга переходят (метастазируют) в лимфоузлы и наоборот. В некоторых случаях болезнь с самого начала имеет признаки лейкоза и лимфомы.

Если источник опухоли – бласт, то есть незрелая стволовая клетка костного мозга, то лейкоз считается острым.

Он бывает:

• монобластным,
• миелобластным,
• смешанным миеломонобластным,
• эритроидным,
• мегакариобластным,
• промиелоцитарным.

Когда бесконтрольное деление охватывает уже зрелые или промежуточные виды, то это характерно для хронической формы. К ним относится миелолейкоз, полицитемия, эритромиелоз, лимфолейкоз. Лимфомы бывают ходжскинскими и неходжкинскими. Определить вид болезни можно только после анализа костного мозга и крови, пункции лимфоузла, так как основная клиническая картина очень похожа.

Симптомы опухоли крови

Гемобластоз может начинаться по типу острой вирусной инфекции с высокой температурой и признаками интоксикации – тошнота, слабость, боль в костях. Но чаще всего признаки болезни малозаметные, особенно на ранней стадии:

• потливость;
• недомогание;
• длительное повышение температуры до 37,1-37,3 градусов;
• быстрая утомляемость;
• снижение аппетита;
• постепенная потеря веса.

К ним постепенно присоединяется увеличение лимфоузлов в заушной, шейной области, под мышками, в зоне паха, тяжесть и болезненность в верхней части живота из-за увеличения печени и селезенки. При разрастании лимфатической ткани внутри грудной клетки возникает отечность лица, переполнение вен шеи, затрудненное дыхание.

Из-за снижения сопротивляемости пациенты легко заражаются вирусными, бактериальными и грибковыми инфекциями. Они протекают с постоянными обострениями, имеют затяжное течение, трудно поддаются лечению. Особенно часто появляются пневмонии, которые при резком снижении иммунитета приобретают почти молниеносное прогрессирование со смертельным исходом.

Низкая свертывающая способность крови отражается в легком возникновении синяков, подслизистых кровоизлияний, кровотечений.

Особенности гемобластозов у детей

Гемобластозы у детей относятся к частым видам опухолей и составляют примерно треть всех онкопатологий. Особенностью их течения является быстрое прогрессирование, они протекают тяжелее, чем у пожилых людей. Наиболее опасными бывают острые лейкозы до 2 и после 10 лет у мальчиков, а также, когда на момент обнаружения есть увеличение всех групп лимфоузлов, печени и селезенки, поражение Т и В лимфоцитов, бластов.

Первые признаки болезни у ребенка:

• повышение температуры тела без видимых причин;
• сильная утомляемость;
• потливость;
• нарушения сна;
• отказ от еды, тошнота, рвота;
• боли в костях и суставах;
• бледность кожи с желтоватым или сероватым оттенком;
• появление язвочек в полости рта;
• кровоточивость десен;
• носовые кровотечения;
• склонность к простудным болезням.

Дифференциальная диагностика гемобластозов

Для дифференциальной диагностики гемобластозов, то есть отличия одной формы от другой, необходимо вначале провести анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой.

Если в ней есть типичные изменения, то пациента направляют к гематологу:

• падение эритроцитов и тромбоцитов;
• лейкоциты повышены (редко низкие до лечения);
• есть незрелые или атипичные клетки;
• высокая СОЭ;
• нет базофилов и эозинофилов;
• обнаружен феномен провала – исчезли промежуточные формы лейкоцитов, а есть только бласты и зрелые.

Углубленное обследование кроветворения включает:

• пункцию и биопсию (прокол и взятие клеток) из грудины, лимфатического узла;
• УЗИ печени и селезенки;
• рентгенографию грудной клетки, позвоночника, костей черепа, таза;
• мультиспиральную компьютерную томографию.

Лечение гемобластозов

Процесс терапии рака крови длительный. Пациента обязательно госпитализируют в отделение гематологии и назначают одну из схем химиотерапии в зависимости от вида и стадии гемобластоза. Вначале дозы препаратов высокие, а после улучшения показателей состава костного мозга и крови их уменьшают до поддерживающих, могут перевести для дальнейшего лечения в поликлинику по месту жительства.

При наличии показаний проводимся переливание тромбоцитарной или/и эритроцитарной массы, введение гормонов, антибиотиков, противогрибковых средств. Некоторым больным показано облучение лимфоидной ткани селезенки или ее удаление.

Терапия обычно переносимся достаточно тяжело, так как препараты имеют очень опасные побочные действия. Возрастает риск заражения крови (сепсис), разрушения печени, стенок кишечника, резкое падение иммунитета. Поэтому наиболее эффективным методом является пересадка костного мозга. Ее основная сложность – это поиск донора, подходящего по основным параметрам клеток (системе генов тканевой совместимости). 

Прогноз при гемобластозах

Наиболее оптимистичные прогнозы при лимфогранулематозе и остром лейкозе. При своевременном выявлении и полном курсе лечения больных удается перевести в стадию ремиссии (нормализации состава крови и костного мозга) на 5 и более лет. В среднем число успешных случаев составляет от 75 до 90%. При отсутствии лечения или позднем обращении к врачу смертность составляет около 100%.

Смотрите на видео о лейкозах:

Профилактика

Рост числа гемобластозов среди всех групп населения приводит к необходимости ежегодной сдачи анализа крови. Это наиболее надежный метод ранней диагностики на стадии, когда еще нет симптомов болезни.

Также рекомендуется избегать облучения, вирусных инфекций, исключить контакт с химическими токсическими веществами, а при любых признаках недомогания, повышенной температуры без причины сразу обратиться к педиатру или терапевту.

Рекомендуем прочитать статью о жировой эмболии. Из нее вы узнаете о патогенезе и этиологии данного заболевания его распространенности, а также о проявлении синдрома, диагностике и терапии.

А здесь подробнее о венозном застое в ногах.

Гемобластозы – это опухолевое перерождение клеток костного мозга или/и лимфатической ткани лимфоузлов, печени, селезенки. Симптомы включают температуру, слабость, потерю веса, повышенную кровоточивость, склонности к инфекциям. Диагноз ставится по анализу крови и состава костного мозга. Лечение: химиотерапия и пересадка костномозговой ткани.