Врожденная патология — синдром Бланда — Уайта — Гарланда

Рекомендуем прочитать статью о дилатации сердца. Из нее вы узнаете о видах патологии, причинах ее развития, характерных симптомах, а также методах диагностики и лечения.

А здесь подробнее о расположении сердца справа.

Особенности у детей и взрослых

Анатомическими разновидностями этой болезни являются патологические ответвления от пульмонального ствола только левой венечной артерии (самый частый), правой, двух одновременно или дополнительных ветвей. Встречаются изолированные аномалии строения сосудов или их сочетание с пороками Фалло, нарушением целостности перегородок, транспозицией крупных сосудов, коарктацией аорты, незаращением Боталлова протока.

На протяжении внутриутробного развития давление в пульмональном стволе и насыщенность крови кислородом не отличаются от артериальной сети, поэтому аномалия не нарушает питание миокарда. После родов давление в легочной системе падает, поэтому сердечная мышца получает венозную кровь в недостаточном количестве. Это провоцирует:

• тяжелую ишемию мышечного слоя,
• снижение функциональных возможностей,
• разрушение клеток.

Наряду с этим в миокарде развивается сеть обходных путей кровоснабжения, которая дает возможность поступления кислорода из нормальной коронарной ветви. Если таких соединений между легочными и венечными сосудами образуется достаточное количество, то меняется направление кровотока. Артериальная кровь под более высоким давлением поступает в пульмональную систему.

Это называется феноменом обкрадывания, так как часть мышечного слоя сердца с правильной сетью сосудов получает меньше питания из-за сброса.

Стадии прогрессирования

В зависимости от гемодинамических особенностей выделены три стадии прогрессирования порока:

1. Нормальное кровенаполнение коронарной артерии при достаточном давлении в легочной системе (внутриутробный период).
2. Критическое падение давления в пульмональном стволе, формирование соединений между аномальной и нормальной артериями.
3. Обратное движение крови из артериальной в венозную сеть с тяжелой ишемией сердечной мышцы.

В сердце пациентов отмечается выраженное расширение полости левого желудочка, разрастание соединительной ткани, участки ишемии или некроза, проникающие через весь мышечной слой.

Симптомы заболевания

Синдром аномального отхождения коронарной артерии может проявиться в раннем детском возрасте, тогда его называют инфантильным типом, либо в период от 3 до 30 лет – взрослая форма.

У детей

Первые признаки возникают у двухмесячных младенцев. Ребенок при физическом напряжении начинает задыхаться, появляются частые храпящие вдохи. Отмечаются симптомы стенокардии при кормлении:

• потливость,
• кожа бледная,
• губы синюшного цвета,
• затрудненное дыхание,
• кашель,
• рвота.

Такие же проявления могут возникнуть при крике, инфекционных болезнях, при незначительном усилии.

Дети медленно растут и набирают вес, легко утомляются, капризные и ослабленные.

При недостаточности кровообращения возникают отеки, хрипы в легких, увеличивается печень. Обследование обнаруживает расширенные сердечные границы, глухие тоны, частый «галопирующий» ритм, шум на протяжении всей систолы.

У взрослых

При этом типе быстро формируется коллатеральная сеть для компенсации притока крови в зону ишемии. За счет этого ткани миокарда получают нормальное питание, а заболевание имеет благоприятное течение до определенного периода времени. Первые проявления возникают в детском, подростковом или молодом возрасте:

• приступы боли в сердце при физическом напряжении или в покое (стенокардия);
• недостаточность сердечной деятельности;
• нарушение образования и проведения электрических импульсов (аритмия);
• внезапная остановка сердца.

В очень редких случаях отмечается бессимптомное течение болезни и случайное обнаружение при обследовании по поводу стенокардии или инфаркта.

Методы диагностики

Используют следующие инструментальные методы при подозрении на аномалию развития Бланда-Уайта-Гарланда:

• ЭКГ – в области левого желудочка имеется гипертрофированный миокард, нарушено проведение сигналов (блокада) по левой ножке Гиса;
• УЗИ – участки с замедленным сокращением, ретроградное движение крови из аномальной коронарной в пульмональную артерию;
• рентгенография – размеры сердца увеличены, застойные явления в легочной ткани;
• коронарография (селективная) с томографией показывает патологическое строение венечных артерий и обратный поток крови;
• вентрикулография – расширен желудочек, относительная недостаточность клапана (несмыкание створок из-за перерастяжения);
• зондирование камер сердца – в легочной системе кислорода больше, чем в норме из-за сброса артериальной крови;
• МРТ и МСКТ – выявляется место отхождения артерий и сопутствующие аномалии строения.

Смотрите на видео о врожденных пороках сердца и их лечении:

Лечение синдрома

Восстановить правильное питание миокарда возможно только при оперативном лечении, все консервативные методы дают только кратковременное облегчение состояния и не имеют широкого применения при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда.

Если в ходе коронарографии обнаружена хорошо развитая сеть обходного кровоснабжения миокарда, то на патологическую венечную артерию накладывается лигатура (нить для перевязки) в месте соединения с легочной. В таком случае дальнейшее питание сердечной мышцы будет осуществляться через нормальные сосуды.

Кроме этого может быть проведено:

• шунтирование с грудными артериями (маммарокоронарное);
• передвижение устья аномальной коронарной артерии в аорту;
• прокладывание тоннеля в пульмональном стволе для подключения коронарного сосуда к артериальной сети.

Прогноз для больных

На первом году жизни погибает почти 92% детей с этой патологией. Причиной этого может быть тяжелая форма сердечной декомпенсации, нарушения ритма. Без операции остается риск внезапной смерти и для молодых людей. Более благоприятным вариантом является аномальное соединение правой венечной артерии, оно может не давать тяжелых осложнений.

Если поражены обе артерии, то новорожденные погибают на протяжении первых 10 дней жизни.

При своевременной операции и последующем наблюдении у кардиолога шансы на выздоровление возрастают.

Рекомендуем прочитать статью о синдроме Гудпасчера. Из нее вы узнаете о причинах заболевания и его проявлениях, диагностике и назначаемом лечении, прогнозе для детей и взрослых.

А здесь подробнее о болезни Такаясу.

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда характеризуется ответвлением коронарной артерии от легочного ствола, а не от аорты, как в норме. Проявления болезни могут быть в первые дни жизни ребенка или появиться в более позднем возрасте. Из-за питания части миокарда венозной кровью под низким давлением возникает ишемия.

Дети плохо растут, задыхаются при кормлении, у них развивается недостаточность кровообращения, есть риск внезапной смерти. У взрослых пациентов начинается стенокардия, а затем присоединяется инфаркт миокарда. Для лечения требуется оперативное восстановление нормального артериального притока крови к сердечной мышце.